「一般的にはペスト!発熱からパーキンソン病までの病歴

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ビデオ: 【前編】教科書をわかりやすく!「パーキンソン病とは」〜症状の機序や病態を解説!〜 2022, 12月
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Anonim

本「一般的にPLAGUE!共著者のアレクセイ・パエフスキーとアンナ・ホルゼイによる「発熱からパーキンソン病までの病気の歴史」(AST出版社)は、人類がアヴィセンナの時代から現在まで最も神秘的な病気をどのように研究し、成功するか(またはあまりうまくいかないか)を学んだ方法を語っています)それらを扱います。エンライテナー賞の組織委員会は、25冊の本の「長いリスト」に彼らの本を含め、その中から賞のファイナリストと受賞者が選ばれます。 N + 1は、シャルコー・マリー・トゥース病の発見と研究の歴史に精通するように読者を招待します。シャルコー・マリー・トゥース病は、徐々に人の動きを奪います。

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シャルコー・マリー・トゥース病

医学は、多くの名前を持つ人間の知識のそれらの分野の1つです。いくつの病気、いくつの症状が最初にそれらを説明した人々にちなんで名付けられていますか?しかし、説明がほぼ同時に出てきたらどうなるでしょうか。それらは彗星と同じように機能します-それらはハイフンを通して書きます。チュリュモフゲラシメンコ彗星について聞いたことがありますか?良い。たまに、2つの名前が正義に十分でないことが起こります。それで、それは現在の章の「性格」で起こりました-シャルコー・マリー・トゥース病は、十数人の人生を変え、芸術家の帆布にさえ描かれました。いずれにせよ、一つには、医学史を愛するある種の社会の代表者によって次の会議で設立されたように。

まず、アートについてお話しましょう。

クリスティーナの世界は、アメリカの美術史で最も有名な作品の1つです。 1948年にアーティストのアンドリュー・ワイエスによって作成されました。帆布はニューヨーク近代美術館にあり、野原に横たわって家を眺め、ポーズをとって家に向けられている若い女性を描いています。アクションは牧歌的な夏の日に行われます。

しかし、この画像は、初心者には美しく見えるかもしれませんが、暗い面があります。写真の主人公は、アーティストのクリスティーナ・オルソンの親友であり隣人です(ただし、彼の妻はこの作品のためだけにワイスのためにポーズをとりました)。ワイスとオルソンは友人であり、メイン州クッシングにある有名なオルソンの家はワイスの絵画に頻繁に登場しました。彼の最も有名な作品の1つは、「オルソンの家からの眺め」でした。窓の後ろの日当たりの良い景色。

彼女の人生のほとんどの間、クリスティーナは彼女が動き回ることを徐々に妨げていた不思議な病気に苦しんでいました。 19歳のとき、牧草地を走ったり、馬に乗ったり、庭を散歩したり、ビーチで友達と何かについておしゃべりしたりと、好きなことをすることができました。しかし、すでに26歳のとき、クリスティーナは助けなしで3〜4歩しか歩くことができませんでした。

彼女の生きる意志と世界を知りたいという願望は、何があっても、ワイスを驚かせました。ワイスは最終的に彼女のそのような肖像画を描くことにしました。クリスティーナ・オルソン自身ではなく、ワイスの若い妻ベッツィが描かれているのはなぜですか?事実、キャンバスが作成されたとき、クリスティーナ自身はすでに55歳であり、アーティストは不動がちょうど彼女に落ちた瞬間にヒロインを描写したかったのです。

彼女は74歳で亡くなり、その前に車椅子に永久に閉じ込められました。しかし、医師は彼女を正確に診断することができませんでした。これは私たちの時代まで、つまり2016年まで続きましたが、百科事典では、ヒロインの歩行能力を奪った病気はポリオまたは多発性硬化症であったと読むことができます。

メイヨークリニックの教授である小児神経科学者のマーク・パターソン(ちなみに、Tha Child Neurologyの編集長)は、クリスティーナの診断に関して彼の仮定をしました。彼の意見では、高い確率でクリスティーナは、末梢神経系に影響を与える遺伝性神経障害であるシャルコー・マリー・トゥース病の初期形態に苦しんでいました。

「それは興味深い事例でした。クリスティーナの世界は私のお気に入りの絵であり、クリスティーナの病気の問題は興味深い医学の謎です。彼女の症例はこの病気のプロファイルに最も適していると思います」とパターソンは言います。

神経内科医のレポート「PatientasArt」は、5月6日に第23回歴史的臨床病理学会議で開催されました。この好奇心旺盛なフォーラムは、メリーランド大学のフィリップ・マコビアックが率いる医学史家によって1995年に設立されました。毎年会議では、アケナテンからレーニン、ダーウィン、ジャンヌダルクまで、特定の歴史的人格の臨床例が分析されます(後者の場合、死因ではなく精神医学的診断)。これが医療の著名人の精神の遊びです。

そして、私たちは病気自体に近づきました。

この病気の最初の公式な説明は2つあり、現在は国際疾病分類第10版(ICD-10)のコードG60.0と、「遺伝性運動感覚神経障害」という追加名が付けられています。

1886年に2つの作品がほぼ同時に登場しました。雑誌「ラ・レヴュー・ド・メディシン」は、当時61歳で、神経学の研究とさまざまな病気や症状の説明ですでに世界的に有名な、由緒あるユビキタスなジャン=マルタン・シャルコットの記事を掲載しました。彼と共著したのは、33歳の学生で、わずか3年の経験を持つ医師であるピエールマリーでした。しかし、彼はすでにシャルコットのクリニークシェフとラボラトワールシェフを持っていました。

同時に、わずか1年前に彼の名前の切望されたMDプレフィックスを受け取った30歳のロンドン神経内科医ハワードヘンリートゥースの作品が出版されました。これらの完全に独立した著作は、これらの作品の3人の著者全員の名前がまだ残っている新しい病気を完全に説明しています:シャルコー・マリー・トゥース病(CMT)。

その後、この病気の8つの特徴的な兆候が定式化されました。

  • 下肢から始まりゆっくりと上向きに進行する筋萎縮(簡単に言えば、筋死)。
  • 手のひらと前腕の後期病変;
  • 数人の家族の頻繁な敗北。 -体に最も近い腕と脚の部分の筋活動の保存;
  • 体幹、肩、顔の影響を受けた筋肉の原線維収縮;
  • 手足の患部の血管運動(血管壁の興奮性に関連する)障害、臨床的に正常な感受性;
  • 頻繁な発作;
  • 小児期に頻繁に発症する。

もちろん、19世紀の医学出版物で噂されている科学史家は、シャルコー・マリーとトゥースの作品の前に、この病気の症例の説明を簡単に見つけることができます-たとえば、1855年のルドルフ・ヴィルホフで。別の病気であり、その症状を説明していませんでした。

確かに、フランス人は病気の原因についてイギリス人と別れた。シャルコットとマリーは、最終的な結論を出すことなく、それにもかかわらず脊髄を損傷する傾向がありました。ここで、次に、末梢神経の病理について話しました。そして彼は正しいことが判明しました:現在、末梢神経の生検が診断を下すために研究されています。

ジャン・マルタン・シャルコット

しかし、真に偉大な医師であるジャン=マルタンシャルコットの詳細な言及なしに、この病気を説明するのは誤りです。この人物が20世紀初頭まで生きていたとしたら、おそらく彼は生理学または医学のノーベル賞受賞者になるでしょう。悲しいかな、彼は67年しか生きていませんでしたが、実際、科学として神経学を生み出しました。少なくとも彼は多くの神​​経疾患について説明し、また多くの治療法を提案しました。彼の有名な学生がどれだけしたかは言うまでもありません:ジョルジュ・トゥレット、ポール・リシェ、ピエール・ジャネ、アルフレッド・ビネー、ピエール・マリー、ジョセフ・バビンスキー、ウラジーミル・ベクテレフ、ジークムント・フロイト。

彼は1825年11月29日にパリで貧しい職人-御者の家族で生まれました。当時、別の科学としての神経学はまだ登場していませんでした。彼は高等教育を受けた3人の兄弟のうちの1人だけでした。彼は学校で最も優秀であることが判明し、父親は彼がさらなる教育を受けることを支援しました。残念ながら、親はすべての子供たちを教育する余裕がありませんでした。したがって、彼らが言うように、彼らは「彼らの能力に応じて」選んだ。

1844年にリュケイオンを卒業した後、ジャン=マーティンはパリ大学の医学部に入学しました。シャルコットは見事に描いたので、後にすでに医者になり、彼自身が患者の画像を再現し、講義や本のデモンストレーションとして解剖学的準備を視覚化しました。フランスの神経病理学者の人生と輝かしい経歴は、1848年にインターンとして参加したパリ病院デラサルペトリエールと密接に関連しています。サルペトリエールという言葉は、フランス語から「硝酸カリウム倉庫」と訳されています。この奇妙な名前は、1684年に病院が老人や物乞い、精神障害者や売春婦のための女性の避難所として、また盗難、殺人、姦淫で有罪判決を受けた女性のための刑務所として建設された火薬工場に由来しています。 。 19世紀半ばまでに、幸いなことに、病院は刑務所の機能を失っていました。

シャルコットがサルペトリエールに入るまでに、病院は子供から老婆まで、あらゆる年齢の5000人の病気のホームレスの女性を担当していました。それらのほとんどは末期症状であるか、ある種の先天性奇形を持っていたので、病院は一種の生きた病理学の博物館でした。シャルコットは研究の必要性を理解し、お金も実験装置もなかったので、必要な器具を自分で作った。彼は後に自分で病理学博物館、応接室、彫刻、写真、巨大な医学図書館を組織しました。最初の男性部門も彼の下に開設されました。

19世紀の後半になってようやく、シャルコットは当時知られている神経疾患や症候群の最も複雑な記号論を体系化した。彼はまた、診断と治療の新しい方法を提案し、神経学と催眠学の分野で世界をリードする学校を創設しました。

多発性硬化症は14世紀に最初に説明されましたが、シャルコットは鑑別診断シリーズを作成し、パーキンソン病と筋萎縮性側索硬化症(ALS、シャルコット病またはルーゲーリック病についても説明します)に対して同じことを行いました。とりわけ、彼は組織学的手法も知っていたため、臨床経過の特徴だけでなく、脳内の多発性硬化症の死後の解剖学的兆候、つまり散在するプラークの病巣についても説明しました。

科学者は彼の監督の下で彼らの分野で他の多くの優秀な専門家を育てました。たとえば、次の章の1つで説明するGilles de la Touretteは、1885年に、独立した運動現象として複数の運動チックの一連の臨床観察を発表しました。トゥレット病または症候群。」

ちなみに、確かに多くの人がシャルコットのシャワーを知っています。これは、医療従事者によって指示され、高圧下で3〜5メートルの距離から患者の体内に「流れ込む」高密度で厚い水の流れです。水の温度が高温から低温に絶えず変化し、強力なマッサージ効果があるため、シャワーは本当にエキサイティングな効果があり、代謝と必要な再生プロセスを何度もスピードアップします。そして、ご想像のとおり、神経疾患の治療のための水治療法の1つとしてのこの癒しの流れは、シャルコットによって提案されました。

彼はまたヒステリーに従事していた。 19世紀まで、その起源はどういうわけか女性の生殖器領域に関連していました。ポール・ブリケが「ヒステリーは生物全体の機能を変える一般的な病気である」と述べたのは1859年のことであり、その病因において彼は行動障害により大きな役割を果たしました。シャルコットは彼に同意し、ヒステリー症状(麻痺、不全麻痺、失明など)が精神活動と正確に関連していると信じていました。さらに、彼の見解を信じるだけでなく実験的に証明し、催眠術を使用したヒステリー患者の皮膚の麻痺またはしびれを引き起こしました。また、催眠術の影響の助けを借りて、彼はこれらの状態をうまく治すことができました。シャルコットは男性のヒステリーを最初に診断しました(19世紀の精神医学にとって前代未聞の大胆さです!)。

おそらく、ジャン・マーティンの最も有名な学生であるジークムント・フロイトは、後に精神医学の教師の足跡をたどったが、パリで説明されている男性のヒステリーの症例について報告したとき、ウィーン医学会でなんとか嘲笑された。さらに、ロシアの神経科学の創設者であるウラジーミル・ベクテレフは、シャルコットに師事しました。

Wilhelm Erb、Alfred Vulpian、Gilles de la Tourette、Joseph Babinsky、Jules Bernard Lewis、Pierre Marie、Desir Bourneville、Edouard Brissot、Vladimir Bekhterev、Alexander Kozhevnikov、Liveriy Darkshevich-リストはどんどん増えていき、すべてが名前であり、神経学はエイリアンではありません。

シャルコー・マリー・トゥース病

しかし、それでも、シャルコー・マリー・トゥース病に戻りましょう。

もちろん、現代の神経学はこの病気についてもっとよく知っています。すでに臨床段階にある、より正確な診断を(他の特徴的な特徴とともに)示唆することを可能にする追加の重要な兆候が現れました:例えば、足のしびれ、足の高いアーチ(凹足)。

実際、シャルコー・マリー・トゥース病は1つではなく、4つです。ニューロンのミエリン鞘の損傷に関連する3つのタイプ(脱髄性ニューロパシー、CMT1、CMT2、およびCMT4)と軸索の損傷であるCMT3(軸索ニューロパシー)があります。

疫学研究によると、この病気は人口10万人あたり平均36人が罹患しています。もちろん、主なことは、発見者がすでに知っていたことです。この病気は遺伝性です。これまたはその変異型ニューロパシーの原因となる遺伝子が現在同定されています。病気の約60-70パーセントは17番目の染色体の短腕の大部分の重複に関連しています。

診断を行うために、運動神経および感覚神経線維に沿ったインパルスの遅い伝導を確認する遺伝子診断と筋電図検査の両方、および末梢神経の生検が使用されます。

残念ながら、現在、この遺伝病の完全な治療法はありません。医師は、支持療法、理学療法の練習(ここでは無理をしないことが重要です)、特別な装具、整形外科用の靴に頼っています。

悲しいかな、それに触れていない人は病気についてほとんど知りません。状況は、マーク・パターソンが診断を下した2016年の春にのみ少し良くなりました。これは、世界中のすべてのメディアがこの事件について書いたためです。しかし、現在、芸術の対象にその具体化を見出した医学の謎の貯金箱には、1つ少ないものがあります。

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マークC.パターソン(2016):芸術としての患者。第23回歴史的臨床病理学会議。

シャルコットJM、マリーP(1886):脊髄性進行性筋萎縮症、脊髄性進行性筋、ジャンベス、アテニナント、タルドレメイン。 Rev Med(パリ)6、97-138。

歯HH(1886):進行性筋萎縮症の腓骨型。ロンドン:HK Lewis&Co、Ltd

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